jueves, 31 de mayo de 2018

EL INOLVIDABLE SIMON BIRCH

   Aprovechamos una nueva película como excusa perfecta para visibilizar una nueva enfermedad rara. El trabajo se acumula en la asignatura de Anatomía aplicada, está siendo un año de mucho trabajo gracias a alumnos como María Brenes, que se están dejando la piel por la asignatura este curso. Poco a poco, y desde el modesto lugar que nos permite nuestro nivel de bachillerato, estamos creando un lugar de referencia entre el cine y, en este caso, la medicina.


SIPNOSIS 

   Aunque Simon Birch es el niño más pequeño de la ciudad, en lo profundo de su corazón sabe que ha nacido para hacer algo grande. Simon se encuentra en una constante búsqueda para descubrir su destino, pero sin embargo parece que él solo sabe meterse en líos. Mientras tanto, su mejor amigo, Joe, busca la identidad de su padre, un secreto que su madre le ha guardado toda la vida.





   El inolvidable Simon Birch es una película dramática de 1998 basada en la novela de John Irving, Oración por Owen. La película fue dirigida por Mark Steven Johnson. Los actores principales fueron Ian Michael Smith (Simon) y Joseph Marzello (Joe), los dos personajes principales, Ashley Judd (Rebeca, madre de Joe), Oliver Platt (Ben, novio Rebeca y Jim Carrey (Joe adulto)


SINDROME DE MORQUIO 

   El síndrome de Morquio, llamada así en recuerdo del pediatra uruguayo Luis Morquio que la describió por primera vez en 1929 es una enfermedad hereditaria del metabolismo en el cual el cuerpo carece o no tiene suficiente cantidad de la enzima N-acetilgalactosamina 6 sulfatasa (MPS IV tipo A) o de la enzima B-Galactosidasa (MPS IV tipo B), enzimas necesarias para descomponer cadenas largas de moléculas de azúcar llamadas glucosaminoglicanos.


   El síndrome de Morquio es una enfermedad congénita autosómica recesiva, es decir, que ambos padres tienen que transmitir el gen defectuoso al hijo para que este desarrolle la enfermedad. Cuando
ambos progenitores son portadores del gen mutado de MPS IV existe un 25% de posibilidades de tener un niño afectado en cada embarazo, un 50% de posibilidades de que el niño reciba una sola copia del gen mutado y por tanto sea portador. Un portador no estará afectado, pero puede pasar el gen mutado a su descendencia. El restante 25% no estará ni afectado ni será portador.

   Existen dos variedades del síndrome de Morquio: el tipo A y el tipo B.
  • Tipo A: la causa es la mutación del gen GALNS, que se encuentra en el cromosoma 16, encargado de la producción de la enzima N-acetyl galactosamine-6-sulfatase. 
  • Tipo B: la causa es la mutación del gen GLB1, que se encuentra en el par cromosómico 3, encargado de la producción de la enzima beta-galactosidase. El cuerpo necesita estas enzimas para descomponer una cadena larga de moléculas de azúcar llamada cadena de azúcar de queratán sulfato.
   En ambos tipos se acumulan cantidades anormalmente grandes de glucosaminoglicanos en el cuerpo y en el cerebro, lo cual puede causar daños a órganos. Se estima que el síndrome ocurre en uno de cada 200.000 nacimientos y los síntomas generalmente comienzan entre las edades de 1 y 3 años. Un antecedente familiar de este síndrome eleva el riesgo para desarrollar esta afección

PRUEBAS Y EXÁMENES 

El proveedor de atención medica llevará a cabo un examen físico de los síntomas generales y además podrá realizar las siguientes pruebas:
  • Hemocultivo. 
  • Ecocardiografía. 
  • Pruebas genéticas 
  • Audiometría 
  • Examen ocular con lámpara de hendidura. 
  • Cultivo de los fibroblastos de la piel. 
  • Radiografía de los huesos largos, costillas y columna vertebral. 
  • Resonancia magnética en la parte baja del cráneo y la parte superior del cuello.
Generalmente primero se hacen exámenes de orina. Estos exámenes pueden mostrar mucopolisacáridos adicionales, pero no pueden determinar la forma específica de mucopolisacárido.

POSIBLES COMPLICACIONES
  • Problemas respiratorios. 
  • Insuficiencia cardíaca. 
  • Daño a la médula espinal y posible parálisis. 
  • Problemas de visión. 
  • Problemas al caminar relacionados con la curvatura anormal de la columna y otros problemas óseos.
 
TRATAMIENTO 

   Para el tipo A se puede tratar con un medicamento llamado elosulfase alfa, que remplaza la carencia de la enzima. Se administra a través de una vena. Sin embargo la terapia de remplazo enzimático no está disponible para el tipo B. Para ambos tipos los síntomas se tratan a medida que aparecen. Una artrodesis vertebral puede prevenir la lesión permanente de la médula espinal en personas cuyos huesos cervicales están subdesarrollados.

   La terapia génica (reemplazo del gen defectuoso con una copia de un gen correcto normal) puede ser una posibilidad realista en los próximos años de curación de la enfermedad de Morquio. Es posible que no todos los afectados por la enfermedad puedan beneficiarse de esta terapia según el tipo de mutación de cada paciente, al igual que ocurre en otras enfermedades que se les aplica Terapia Génica

ESPERANZA DE VIDA

   En el pasado los pacientes afectados por la forma severa del síndrome de Morquio no sobrevivían más allá de los veinte o treinta años de edad, sin embargo los menos afectados han vivido hasta los cincuenta o sesenta años. Con el paso de los años y los avances médicos han mejorado la calidad de vida de estos pacientes y la tasa de mortalidad ha disminuido.

   Al principio, el diagnóstico para los padres es muy difícil pero pese a ser un síndrome severo no hay razón para no encontrar esperanza y confort. Los niños con Morquio pueden tener una vida activa y plena, muchos pueden ir a la escuela, universidad, pertenecer a clubs y realizar multitud de actividades. Muchos adultos han encontrado trabajos estables y conducen sus propios vehículos

EL TRASTORNO EN LA PELÍCULA 

   El protagonista Simon Birch padece el síndrome de Morquio cuyos síntomas le hace tener un físico muy distintos a los niños de su edad. A pesar de su baja estatura, las dificultades que se le presentan en su día a día y las burlas de las demás personas, él intenta llevar una vida similar a un niño normal.

   En esta secuencia de la película se muestra como Simon pertenece a un equipo de beisbol al igual que su íntimo amigo, Joe, y otros niños que no poseen ningún trastorno.


   En esta parte de la película, el protagonista se lanza a nadar a un lago con su amigo Joe, cuyos trastornos no le impiden nadar o realizar otras actividades de adolescentes.



domingo, 27 de mayo de 2018

25 DE MAYO. DÍA DEL ORGULLO FRIKI....Y MÁS FRIKI QUE LIAR ESTO ES CLASE NO SE ME OCURRE :)

   De primeras llego tarde para celebrar el Día Internacional del Origullo Friki 2018, los acontecimientos se han desarrollado de forma muy inesperada y vertiginosa los últimos días y me ha sido imposible publicar en la fecha correcta debido a retrasos a la hora de coordinarme con la alumna que ha colaborado en este trabajo y de que se me ha cruzado un viaje de graduación de antiguos alumnos del IES Mediterráneo en Salobreña (Granada).

   Al final por unas cosas u otras, estoy en Salobreña aprovechando la mañana de sol, sentado en una terracilla,  saboreando un café y parasitando el wiffi de un pequeño restaurante...Tendrá que ser así.


   Explico la idea. Aprovechando el estreno de la última película de Los Vengadores: Infinity War; aprovechando que una alumna superfriki de los superhéroes vino a mi departamento un día pidiéndome hacer algo voluntario en la asignatura de Física y Química de 2º de la ESO y aprovechando por último la posibilidad de repasar algunas de las las magnitudes y propiedades físicas vistas durante el curso y hacer algo nuevo y atractivo en clase, esta alumna @Carlama_98 y yo hemos creado una charla-reto-duelo en la que los dos convocaremos un ejercito de supervillanos para destruir el Universo (yo) y superhéroes para defenderlo (ella) cada uno de los personajes (no se ajustan a ningún criterio, división, marca comercial o comic en concreto, simplemente son supervillanos y superhéroes, malos contra buenos) trata de representar una magnitud o propiedad concreta que le caracteriza. De esta forma desarrollamos el concepto físico primero y luego ya nos repartimos las tortas.

   He de reconocer que es algo que ya vi en el Desgranando Ciencia del Parque de las Ciencias de Granada, en una de las charlas de @Biogeocarlos y que me gustó mucho como formato..en ese momento creo que se retaron con animales o algo así, y me pareció algo superoriginal y que podía gustar a la clase, solo me quedaba encontrar un contexto adecuado para ello y ha surgido este curso y en esta asignatura. Alabado sea¡¡¡¡

SINOPSIS. En esta última entrega de la saga Los vengadores, han pasado dos años desde Capitan America: Civil War, en la cual Los Vengadores se dividieron entre los que firmaron el tratado con el gobierno para registrar su identidad, y quienes no lo hicieron, básicamente el  equipo Stark y el equipo Capitán América.

   El villano Thanos, que tiene en su poder la Gema del Poder se embarca en un viaje especial para obtener todas las gemas del infinito y cumplir su cometido, eliminar la mitad del universo para solucionar lo que cree una superpoblación masiva en todos los planetas que genera miseria y desigualdad en toda la galaxia. Si Thanos logra reunir las seis gemas del infinito: poder, tiempo, alma, realidad, mente y espacio, nadie podrá detenerlo por lo que el equipo de Vengadores se junta para tratar de evitar su propósito.




   De forma resumida este es el contenido de nuestra pequeña participación. Me hubiera gustado poder haber grabado el duelo, pero repito que ha sido todo superimprovisado, no pudimos coordinarnos, tuve una hora para poder montar su trabajo y adaptarlo al mio. A pesar de ello, el resultado fue supercurioso, muy entretenido y gustó a la clase.

DESARROLLO DE LA BATALLA: SUPERVILLANOS vs SUPERHÉROES

   Al igual que el malvado Thanos, mi plan consiste en destruir el Universo, con todo lo que engloba: Toda la materia, energía, todo el espacio, el tiempo y las leyes físicas que tratan de explicarlo...incluidas las de Newton jajaja Y por supuesto, incluida toda la clase de 2º ESO A del IES La Atalaya de Conil de la Frontera ¿Podrá Carla pararme los pies? ¿Con lo pequeñita que es?




1. MASA. Como masa designamos la magnitud física con que medimos la cantidad de materia que contiene un cuerpo. Como tal, su unidad, según el Sistema Internacional de Unidades, es el kilogramo (kg) Para medir la masa utilizamos como instrumento la balanza.


2. VOLUMEN. El volumen​ es una magnitud métrica de tipo extensiva definida como la extensión en tres dimensiones de una región del espacio. El volumen de un cuerpo es lo que ocupa este cuerpo en el espacio ... La unidad de medida de volumen en el Sistema Internacional de Unidades es el metro cúbico


3. DENSIDAD. es una magnitud intensiva referida a la cantidad de masa en un determinado volumen de una sustancia.  La densidad media es la relación entre la masa de un cuerpo y el volumen que ocupa. para expresar su valor normalmente usamos como unidades de medida el kg/m3 o el gr/dm3


4. FUERZA. En física, la fuerza es una magnitud vectorial que mide la capacidad para realizar un trabajo físico. Según una definición clásica, fuerza es todo agente capaz de modificar la cantidad de movimiento o la forma de los materiales. No debe confundirse con los conceptos de esfuerzo o de energía.

   Al ser una magnitud vectorial, al describir una fuerza debemos tener en cuenta no únicamente su valor, sino también su punto de aplicación, dirección y sentido.

   En el Sistema Internacional de Unidades, la unidad de medida de fuerza es el newton que se representa con el símbolo N, nombrada así en reconocimiento a Isaac Newton por su aportación a la física, especialmente a la mecánica clásica. El newton se define como la fuerza necesaria para proporcionar una aceleración de 1 m/s² a un objeto de 1 kg de masa.


5. POTENCIA. La potencia es la cantidad de trabajo que se realiza por unidad de tiempo. Puede asociarse a la velocidad de un cambio de energía dentro de un sistema, o al tiempo que tarda la finalización de un trabajo. Por lo tanto, es posible afirmar que la potencia resulta igual a la energía total dividida por el tiempo. Se puede indicar que la potencia es la fuerza, el poder o la capacidad para conseguir algo.

   En el sistema internacional de unidades, las unidades más frecuentes son el vatio o watt y sus múltiplos (kilovatio, megavatio, etc.)


6. VELOCIDAD. La velocidad es una magnitud física, al igual que la fuerza, de carácter vectorial que relaciona el cambio de posición (o desplazamiento) con el tiempo. Se representa con: {\mathbf  {v}}\,o {\vec  {v}}\,(en la escritura manuscrita).  Su unidad en el Sistema Internacional de Unidades es el m/s, aunque utilizamos mucho también el km/h

   En virtud de su carácter vectorial, y cuidado con esto porque es algo que he mencionado durante la clase pero no lo hemos trabajado en sí ya lo hareis en próximos cursos, para definir la velocidad debe considerarse la dirección del desplazamiento y su magnitud, esta magnitud (simplemente su valor numérico) es lo que se denomina celeridad o rapidez. (es decir, cuando estamos considerando únicamentes si un coche circular a más o menos km/h hablamos de rapidez y cuando tenemos en cuenta la dirección y el sentido de esta velocidad, ya hablamos del cocnepto velocidad como tal)

La velocidad es la magnitud física que muestra y expresa la variación en cuanto a posición de un objeto y en función del tiempo, que sería lo mismo que decir que es la distancia recorrida por un objeto en la unidad de tiempo. Pero además del tiempo, para definir la velocidad de desplazamiento de un objeto, será preciso tener en cuenta también la dirección y el sentido del mencionado desplazamiento.

... via Definicion ABC https://www.definicionabc.com/general/velocidad.php
La velocidad es la magnitud física que muestra y expresa la variación en cuanto a posición de un objeto y en función del tiempo, que sería lo mismo que decir que es la distancia recorrida por un objeto en la unidad de tiempo. Pero además del tiempo, para definir la velocidad de desplazamiento de un objeto, será preciso tener en cuenta también la dirección y el sentido del mencionado desplazamiento

... via Definicion ABC https://www.definicionabc.com/general/velocidad.php
La velocidad es la magnitud física que muestra y expresa la variación en cuanto a posición de un objeto y en función del tiempo, que sería lo mismo que decir que es la distancia recorrida por un objeto en la unidad de tiempo. Pero además del tiempo, para definir la velocidad de desplazamiento de un objeto, será preciso tener en cuenta también la dirección y el sentido del mencionado desplazamiento

... via Definicion ABC https://www.definicionabc.com/general/velocidad.php
La velocidad es la magnitud física que muestra y expresa la variación en cuanto a posición de un objeto y en función del tiempo, que sería lo mismo que decir que es la distancia recorrida por un objeto en la unidad de tiempo. Pero además del tiempo, para definir la velocidad de desplazamiento de un objeto, será preciso tener en cuenta también la dirección y el sentido del mencionado desplazamiento

... via Definicion ABC https://www.definicionabc.com/general/velocidad.php
Lo que conocemos como velocidad es una magnitud física, a partir de la cual se puede expresar el desplazamiento que realiza un objeto en una unidad determinada de tiempo.

... Via Definicion.mx: https://definicion.mx/velocidad/
Lo que conocemos como velocidad es una magnitud física, a partir de la cual se puede expresar el desplazamiento que realiza un objeto en una unidad determinada de tiempo.

... Via Definicion.mx: https://definicion.mx/velocidad/
Lo que conocemos como velocidad es una magnitud física, a partir de la cual se puede expresar el desplazamiento que realiza un objeto en una unidad determinada de tiempo.

... Via Definicion.mx: https://definicion.mx/velocidad/


7. LONGITUD. La longitud es una magnitud física que permite determinar la distancia entre dos puntos del espacio. Es una magnitud física fundamental ya que no puede ser definida en función de ninguna otra magnitud mientras que permite determinar otras más complejas (por ejemplo, la velocidad).

   Se utiliza para designar tanto una distancia en el espacio que puede ser recorrida a través del movimiento de un cuerpo, o para designar el tamaño de un objeto físico. La longitud es una medida de una sola dimensión (a diferencia de otras como el área o el volumen)

   Existen varias unidades de medida para determinar la longitud de un objeto o la distancia, según la escala de los que se esté midiendo. Casi todas las unidades de meda se han basado en criterios arbitrarios, tales como el largo de un brazo humano, el largo de una sombre proyectada por el sol, o la medida de una pieza metálica utilizada como modelo universal.

   Debido a la necesidad d eunificar criterios, el Sistema Internacional reconoce al metro como la unidad básica de longitud, y a todas las unidades derivadas de ésta (centímetro, milímetro, kilómetro, etc.).

   Para otras escalas, se usan medidas diferentes. Por ejemplo, cuando se miden distancias en el espacio exterior, el metro resulta una medida inútil, y en su lugar se recurre al año luz y el pársec, ambas muy utilizadas en la ciencia de la astronomía y que siembra el pánico y el terror cuando aparecen en los temarios de 1º y 2º de la ESO tanto en Biología y Geología como en Física y Quñimica.



 8. TIEMPO. El tiempo es una magnitud física con la que medimos la duración o separación de acontecimientos. Gracias al tiempo, podemos organizar los hechos de manera secuencial. Este orden deja establecido un pasado (aquello que ya sucedió), un presente (lo que está pasando en el momento) y un futuro (aquello que va a pasar próximamente). Su unidad básica en el Sistema Internacional es el segundo, cuyo símbolo es s

   En nuestra asignatura, el tiempo nos es útil para calcular la velocidad de un cuerpo en movimiento, ya que nos permite determinar el intervalo de tiempo en el que se ha producido un movimiento. 

  

9. TEMPERATURA. La temperatura es una magnitud referida a las nociones comunes de calor medible mediante un termómetro. En física, se define como una magnitud escalar relacionada con la energía interna de un sistema. Más específicamente, está relacionada directamente con la parte de la energía interna conocida como «energía cinética», que es la energía asociada a los movimientos de las partículas del sistema en forma de vibraciones. A medida que sea mayor la energía cinética de un sistema, se observa que este se encuentra más «caliente»; es decir, que su temperatura es mayor.

   Multitud de propiedades fisicoquímicas de los materiales o las sustancias varían en función de la temperatura a la que se encuentren, como por ejemplo su estado (sólido, líquido, gaseoso, plasma), su volumen, la solubilidad, la presión de vapor, su color o la conductividad eléctrica. Así mismo es uno de los factores que influyen en la velocidad a la que tienen lugar las reacciones químicas.

   La temperatura se mide con termómetros, los cuales pueden ser calibrados de acuerdo a una multitud de escalas que dan lugar a unidades de medición de la temperatura. En el Sistema Internacional de Unidades, la unidad de temperatura es el kelvin (K), y la escala correspondiente es la escala Kelvin o escala absoluta, que asocia el valor «cero kelvin» (0 K) al «cero absoluto», y se gradúa con un tamaño de grado igual al del grado Celsius. Sin embargo, fuera del ámbito científico el uso de otras escalas de temperatura es común. La escala más extendida es la escala Celsius, llamada «centígrada»; y, en mucha menor medida, y prácticamente solo en los Estados Unidos, la escala Fahrenheit.




10. ENERGÍA. La Energía es la capacidad que posee un cuerpo para realizar una acción o trabajo, o producir un cambio o una transformación, y es manifestada cuando pasa de un cuerpo a otro. Una materia posee energía como resultado de su movimiento o de su posición en relación con las fuerzas que actúan sobre ella.

   La energía se manifiesta continuamente a nuestro alrededor, y se presenta en la naturaleza bajo muchas formas; energía cinética (energía que tiene un cuerpo en movimiento), energía potencial (energía que tiene un cuerpo originada por su posición en el espacio), energía eléctrica (capaz de encender un bombillo o hacer funcionar un motor), energía química (contenida en pilas y baterías, en los combustibles o en los alimentos), energía térmica, nuclear, eólica, hidráulica, mecánica, radiante o electromagnética, entre otras


11. CONDUCTIVIDAD ELÉCTRICA. La conductividad eléctrica es la capacidad que tiene una sustancia o material para permitir el paso de corriente eléctrica a través de sí, es decir, de transportar electrones. Es lo contrario a la resistencia eléctrica. Esta propiedad la hemos mencionado, pero os habéis pegado más con ella en la asignatura de Tecnología.

    


 
 12. MAGNETISMO. El magnetismo o energía magnética es un fenómeno natural por el cual los objetos ejercen fuerzas de atracción o repulsión sobre otros materiales. Hay algunos materiales conocidos que tienen propiedades magnéticas detectables fácilmente como el níquel, hierro, cobalto y sus aleaciones que comúnmente se llaman imanes. Sin embargo todos los materiales son influidos, de mayor o menor forma, por la presencia de un campo magnético. 

   Y esto último es algo que aprendí en un curso este año y que, debido a que mi formación no es la de física y química sino la de biología me dejó impactado. todos los cuerpos responden d euna manera u otra a un campo magnético. Existen varios tipos de respuestas, resumidas en esta tabla:




   Finalmente, para acabar el duelo y resolver la disputa, cada uno escogió una última baza. carla intentó destruirme con su amado Pantera negra (yo realmente no tengo claro si lo escogió por sus superpoderes o habilidades o porque...como mencionó al final de su defensa..es que está buenísimooooooo) .... Yo en cambio le tenía reservado un último golpe de efecto a la pobre...MI ARMA FINAAAAAAAAAAAAAAAL¡¡¡¡



   Realmente, no tenemos muy claro quien de los dos ganó, ella cree que ella, yo jamás tuve la intención de ganar, pero lo del libro de fñisica y química es un golpe muy gordo para ellos, genera mucho miedo y ansiedad, no se no se....al final,  pasamos un ratillo curioso y diferente en la asignatura. No son muy buenas las fotos, pero aquí queda reflejada un pequeñísimo documento gráfico de parte de la batalla: